Methämoglobinämie (blaue Menschen) Symptome, Ursachen und Behandlung

Unsere Haut ist ein Organ, das oft unterbewertet und anerkannt wird, Dies schützt unseren Organismus vor einer Vielzahl schädlicher Elemente wie Bakterien, Pilzen und Sonneneinstrahlung.

Dieser wichtige Teil unseres Körpers warnt uns jedoch nicht nur gelegentlich, sondern warnt auch vor Veränderungen in anderen Bereichen unseres Körpers und dies kann schwerwiegende Folgen für die Gesundheit haben. Dies geschieht beispielsweise bei Gelbsucht, bei der die Haut gelbliche Töne erhält.

Eine weitere Erkrankung, bei der abnormale Hautflecken auftreten, ist Methämoglobinämie, eine Veränderung der Blutherkunft Die Haut wird bläulich und kann je nach Typ fatale Folgen haben.

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Methämoglobinämie: Was es ist und Symptome

Wir bezeichnen Methämoglobinämie als eine seltsame Blutkrankheit, die durch das Vorhandensein eines übermäßigen Spiegels eines Hämoglobin-Subtyps namens Methämoglobin gekennzeichnet ist. Diese spezielle Art von Hämoglobin kann Sauerstoff nicht transportieren, und stört gleichzeitig das Hämoglobin, das dazu in der Lage ist, dass es dieses normalerweise nicht in den verschiedenen Organen und Geweben freisetzen kann. Dies reduziert die Sauerstoffversorgung des Körpers.

Diese Erkrankung hat als eines der offensichtlichsten Symptome eine leicht sichtbare Zyanose oder blaue Verfärbung der Haut (obwohl die Töne variieren können, ist sie oft eine bläuliche Farbe).. Dies ist wahrscheinlich auf die erwähnte Abnahme der Sauerstoffversorgung des Organismus zurückzuführen. Und nicht nur die Haut: Auch das Blut ändert seine Farbe und verliert sein charakteristisches Rot, um bräunlich zu werden.

Die Hautfarbe ist jedoch nicht das einzige Problem, das auftreten kann: Wenn der Methämoglobin-Überschuss zu groß ist, kann der Sauerstoffmangel im Körper zu Organproblemen und sogar zum Tod führen. Es kommt nicht selten vor, dass Atemprobleme auftreten, und dies ist in der Regel eine der Hauptursachen für den Krankenhausaufenthalt.

Darüber hinaus abhängig von der Art der Methämoglobinämie Wir können Kopfschmerzen, Müdigkeit, Anfälle und Atemprobleme feststellen mit tödlichem Potenzial (falls es sich um erworbene Ursachen handelt) oder der Entstehung einer geistigen Behinderung und Reifungsverzögerungen bei kongenitaler Typ-2-Methämoglobinämie, auf die später noch eingegangen wird.

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Typologien nach ihren Ursachen

Die Ursachen für das Auftreten dieser Störung können vielfältig sein und sowohl angeboren als auch erworben sein.

Erworbene Methämoglobinämie ist die häufigste und tritt meistens auf abgeleitet aus dem Verbrauch oder der Exposition gegenüber oxidierenden Medikamenten oder chemische Substanzen wie Bismutnitrat sowie Elemente, die zur Behandlung bestimmter Leiden wie Nitroglycerin oder einige Antibiotika verwendet werden.

Bei der angeborenen Methämoglobinämie liegt dies meist an der genetischen Übertragung oder dem Auftreten bestimmter Mutationen. Wir können zwei Grundtypen finden.

Die erste wird durch die genetische Vererbung beider Eltern erzeugt, wobei beide Eltern Träger sind (obwohl die meisten von ihnen die Störung nicht zum Ausdruck gebracht haben). eine Mutation bestimmter Gene, die ein Problem im Enzym Citrochrom b5-Reduktase verursachen. Dieses Enzym wirkt im Körper nicht richtig, wodurch Hämoglobin oxidiert wird.

Innerhalb dieser Art von angeborener Methämoglobinämie können wir zwei Haupttypen finden: angeborene Methämoglobinämie Typ 1 ist, dass das oben genannte Enzym nicht in den roten Blutkörperchen des Körpers und Typ 1 auftritt, bei dem das Enzym in keinem Teil des Körpers direkt vorkommt.

Die andere Option bei den angeborenen Metahemoglobinämien ist die sogenannte Hämoglobin-M-Krankheit, bei der diese Veränderung auftritt, da das Hämoglobin eine strukturell veränderte Basis ist. In diesen Fällen sind wir konfrontiert eine autosomal-dominante Störung, bei der es für einen Elternteil ausreichend ist, das Gen zu tragen und übermitteln Sie es, um die Änderung zu generieren (ähnlich wie bei Huntington Korea).

Behandlung dieses Zustands

Obwohl es schwer zu glauben scheint, ist die Methämoglobinämie eine Erkrankung, die in einigen Fällen kurativ behandelt wird.

In den meisten Fällen ist die Prognose positiv und der Patient kann sich vollständig erholen. Die Behandlung soll vor allem eine Reduktion der Methämoglobinwerte und eine Erhöhung des Hämoglobins mit Sauerstofftransportkapazität bewirken, Methylenblau injizieren (außer bei Patienten, bei denen das Risiko besteht, an einem G6PD-Mangel zu leiden, bei dem dies gefährlich sein kann) oder anderen Substanzen mit ähnlicher Wirkung.

Wenn dies nicht funktioniert, kann eine hyperbare Kammerbehandlung verwendet werden. Der Verbrauch von Vitamin C kann auch nützlich sein, obwohl seine Wirkung geringer ist.

Bei erworbener Methämoglobinämie ist auch der Entzug der Substanz erforderlich, die die Veränderung verursacht hat. In milden Fällen ist möglicherweise nicht mehr zu messen. Bei Menschen mit Atemwegs- oder Herzproblemen ist jedoch die oben beschriebene Behandlung erforderlich.

Die Änderungen bei diesen Behandlungen können spektakulär sein, Ändern der Hautfarbe bei hoher Geschwindigkeit.

Bei der kongenitalen Typ-2-Methämoglobinämie ist die Erkrankung jedoch viel komplizierter und ihre Prognose viel schwerwiegender, wobei der Tod des Kindes in den ersten Jahren häufig ist..

Literaturhinweise:

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• Goldfrank, R. L., (2006), Goldfranks toxikologische Notfälle. 8. Edition New York USA.
• Roman, L. (2011). 18-jährige Frau mit Methämoglobinämie nach Anwendung einer topischen Anästhesiecreme. Clinical Laboratory Journal, 4 (1).: 45-49.