Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom macht zwischen 3 und 6 Prozent der Kinder aus, die an Epilepsie leiden, häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Sie beginnt normalerweise zwischen 3 und 5 Jahren und ist in fast der Hälfte der Fälle unbekannter Ursache. Klinisch treten neben epileptischen Anfällen in der Regel eine kognitive Verschlechterung und ein langsames Spitzenwellenmuster auf. In fast allen Fällen ist die kognitive Verschlechterung progressiv.

Die Betroffenen zeigen Lernschwierigkeiten, Gedächtnisverlust und psychomotorische Störungen. Die Hälfte der Erwachsenen, die das Erwachsenenalter erreicht haben, ist behindert, und nur ein sehr geringer Prozentsatz der Betroffenen kann für sich alleine stehen. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist in allen diagnostizierten Fällen mit einer geistigen Behinderung verbunden.

Ungefähr 5% der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom sterben an dieser Erkrankung oder für die damit verbundenen Probleme, bevor die Krankheit mehr als 10 Jahre dauert. Häufig dauert die Störung in der Adoleszenz und im Erwachsenenalter an und verursacht vielfältige emotionale Probleme und Behinderungen. Daher konzentrieren sich die derzeitigen Behandlungen auf die Verbesserung der Lebensqualität von Patienten.

Hauptsymptome des Lennox-Gastaut-Syndroms

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine schwere Form der Epilepsie im Kindesalter, die auftritt Verschlechterung der intellektuellen Fähigkeiten und Probleme in der Entwicklung. Anfälle beginnen normalerweise vor dem 4. Lebensjahr. Die Arten der Anfälle, unter denen die Betroffenen leiden, variieren, aber normalerweise gibt es Anfälle:

• Tonics: Körpersteifigkeit, Abweichung der Augen und Erweiterung der Pupillen mit veränderten Atmungsmustern.
• Atonic: Kurzer Verlust des Muskeltonus und Bewusstseinsbildung, die zu abrupten Stürzen führen. Dies kann gefährlich sein, da sie plötzlich auftreten und Verletzungen verursachen können.
• Atypische Abwesenheit: Perioden, in denen sie abwesend sind und auf einen festen Punkt blicken, ohne auf äußere Reize zu reagieren.
• Myoklonus: plötzliches Muskelzucken.

Es kann Zeiten geben, in denen häufige Anfälle auftreten, und kurze Zeitabschnitte, in denen epileptische Anfälle nicht auftreten. Die Mehrheit der Kinder leidet am Lennox-Gastaut-Syndrom sie erfahren einen gewissen Grad an Verschlechterung der intellektuellen Funktionsfähigkeit oder die Verarbeitung von Informationen zusammen mit Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensstörungen.

Probleme im Zusammenhang mit der Krankheit

Dieses Syndrom ist in der Regel mit schweren Verhaltensstörungen verbunden wie:

• Hyperaktivität.
• Aggressivität.
• Autistische Tendenzen.
• Persönlichkeitsstörungen.
• Häufige psychotische Symptome.

Zu den gesundheitlichen Komplikationen von Personen, die an diesem Syndrom leiden, gehören auch neurologische Störungen wie Tetraparese, Hemiplegie, extrapyramidale Störungen und verzögerte motorische Entwicklung. Ein früherer Beginn ist möglich, und es ist dann unmöglich festzustellen, ob das Lennox-Gastaut-Syndrom die Fortsetzung ohne Übergang eines West-Syndroms ist. Das Syndrom kann jedoch in der zweiten Hälfte der Kindheit, in der Pubertät und sogar im Erwachsenenalter auftreten.

Patienten können die Assoziation von Slow-Wave-Tipps in der E.E.G., eine geistige Behinderung, schwer zu behandelnde Krisen und eine schlechte Reaktion auf Antikonvulsiva darstellen. Die Kinder haben reservierte Prognose hinsichtlich Ihrer geistigen Entwicklung und die Entwicklung ihrer Krisen. Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist jedoch keine pathologische Entität, da es sehr unterschiedliche Ursachen haben kann.

Ursachen und Behandlungen

Die häufigsten Ursachen für das Auftreten des Syndroms sind:

• Genetische Übertragungen.
• Neurokutane Syndrome.
• Enzephalopathien nach hypoxisch-ischämischen Läsionen.
• Meningitis.
• Fehlbildungen des Gehirns.
• Perinatale Asphyxie.
• Schwere Hirnverletzung.
• Infektion des Zentralnervensystems.
• Erbliche degenerative oder metabolische Erkrankungen.

In 30-35% der Fälle Die Ursachen für das Auftreten des Syndroms sind unbekannt. Die Behandlung ist sehr schwierig, da das Lennox-Gastaut-Syndrom der konventionellen Therapie sehr widerstrebend ist. Die Medikamente der ersten Wahl sind Valproat und Benzodiazepine (Clonazepam, Nitrazepam und Clobazam) und werden je nach den häufigsten Anfallsarten dem einen oder anderen verordnet.

Normalerweise handelt es sich bei Medikamenten, die die Symptome reduzieren oder abschwächen sollen, nicht um ein einzelnes Arzneimittel, sondern um die gleichzeitige Verwendung mehrerer Arzneimittel wie Lamotriginia, Valproat oder Topiramat. Es gibt Kinder, bei denen eine Verbesserung beobachtet wird, aber zeigen im Allgemeinen über längere Zeit Toleranz gegenüber dem Medikament, so dass die krämpfe durch die behandlung unkontrollierbar sind, die sie ja vorher zumindest teilweise beherrschten.

Die Behandlung des Syndroms ist lebenslang, da es keine Heilung gibt. Das Hauptziel besteht darin, die Lebensqualität zu verbessern, indem die Häufigkeit von Krisen verringert wird, obwohl eine totale Remission nicht möglich ist. Neben Drogen gibt es noch andere Behandlungen wie die ketogene Diät, Vagusnervstimulation und chirurgische Behandlung.

Derzeit gibt es eine langfristig aussichtslose Prognose mit einer Mortalität von 10% vor dem 11. Lebensjahr. Der positive Aspekt ist, dass Forscher täglich daran arbeiten, diese Daten zu verbessern, und dass dank des parallelen technologischen Fortschritts Fortschritte in den letzten Jahren erzielt wurden.

Fakten zum Syndrom

Alle Autoren sind damit einverstanden der besondere und evokative Charakter der beobachteten Krisen, sowie in seiner hohen Frequenz. Zum Zeitpunkt der Festlegung der Art der Krise treten jedoch wichtige Abweichungen auf. In der Tat, Meist sind diese Zugriffe kurz und können sogar unbemerkt bleiben.

Die Veränderung der Psyche ist im Allgemeinen sowohl in Bezug auf die Intelligenz als auch in Bezug auf die Persönlichkeit streng und ist ein konstanter Bestandteil des Bildes. Das kann man bedenken In den meisten Fällen bleibt die geistige Behinderung bestehen oder verschlechtert sich. Es ist wahrscheinlich, dass diese mentale Retardierung einerseits mit einer Gehirnatrophie zusammenhängt, die durch Gas-Enzephalographie oder Tomodensitometrie bestätigt wird..

Auf der anderen Seite scheint das Fehlen des Lernens auf die Häufigkeit der Krisen zurückzuführen zu sein, mit dauerhaften Verwirrungsepisoden in Form von Malstaaten und mit dem psychotischen Zustand, von Schulausschluss und therapeutischer Überdosis ganz zu schweigen. Die Beurteilung des mentalen Niveaus wird häufig durch Veränderungen beeinflusst, die durch präpsychotische oder psychotische Persönlichkeitsstörungen des Kindes (infantiler Autismus) gekennzeichnet sind..

Literaturhinweise

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