Primäre progressive Aphasie (APP) Ursachen und Symptome

Eine der Definitionen von Sprache ist die Fähigkeit des Menschen, seine Gedanken und Gefühle durch das Wort auszudrücken. Leider gibt es Fälle, in denen diese Fähigkeit abgeschnitten wird. In einem dieser Fälle handelt es sich um Aphasien, von denen bekannt ist, dass sie Menschen für das Sprechen deaktivieren.

Eine seltene Art von Aphasie ist die primäre progressive Aphasie (APP) Dies zeichnet sich durch eine fortschreitende Degeneration der Sprachkapazität bei Patienten aus, die den Rest ihrer kognitiven, instrumentellen oder verhaltensbezogenen Fähigkeiten relativ intakt halten.

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Ursachen der primär progressiven Aphasie

Primäre progressive Aphasie (APP), auch Mesulam-Aphasie genannt, ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sich in einer Pathologie des linguistischen Bereichs manifestiert.

Dies entwickelt sich allmählich und tritt bei Menschen auf, die keine anderen Veränderungen in den anderen kognitiven Bereichen erleiden oder Verhaltensänderungen erfahren oder auf die Durchführung ihrer täglichen Aktivitäten beschränkt sind.

In den ersten Stadien der Krankheitsentwicklung ist der Patient hinsichtlich der Erreichung jeder Aufgabe völlig autonom, jedoch führt der degenerative Verlauf dieser Pathologie schließlich zu einer generalisierten Demenz.

Im Gegensatz zu sekundären Aphasien scheinen primäre Aphasien keinen bestimmten Ursprung oder eine spezifische Ursache zu haben. Trotzdem haben einige Studien versucht, das Vorhandensein von Atrophiemustern im Zusammenhang mit dieser Aphasie zu erkennen. Durch die Verwendung von Magnetresonanzen wurden charakteristische Atrophien jeder der Arten von Aphasie beobachtet:

• Untere frontale und insulare frontale Atrophie in der grammatikalischen APP
• Bilaterale vordere temporale Atrophie mit Vorherrschaft in der semantischen Variante
• Linke temporoparietale Atrophie in der logopenischen Variante

Arten der primären progressiven Aphasie

Die Forscher auf diesem Gebiet beschreiben drei Varianten dieser Art von Aphasie, in der, wie im vorherigen Abschnitt erwähnt, jeder von ihnen ein anatomisches Funktionsmuster zugeordnet ist.

Diese Varianten sind ungrammatisch / nicht fließend, die semantische Variante und die logopenische Variante.

1. Agramatische Variante

Diese Variante zeichnet sich dadurch aus, dass sie sich in Form sehr schwieriger Sprache und einer vollständig agrammatischen Produktion präsentiert.

Um dieses Konzept zu verdeutlichen, sei darauf hingewiesen, dass der Agrammatismus aus der Emission kurzer Phrasen mit sehr einfacher Struktur besteht; die funktionalen Ausdrücke weglassen, die als Verbindung zwischen den Wörtern dienen.

Das erste Symptom der Erkrankung besteht in der Schwierigkeit, die Sprache zu planen. Was langsam und sehr mühsam wird.

Bestimmte grammatikalische Fehler, die nicht sehr wichtig sind, können durch orale Produktionstests frühzeitig erkannt werden. Bei denen Patienten mit APP im Allgemeinen einige Fehler in Sätzen mit einem komplexen grammatikalischen Aufbau machen.

2. Semantische Variante

Auch semantische Demenz genannt, bei der Der Patient hat enorme Schwierigkeiten bei der Benennung von Objekten oder Dingen; eine normale Leistung in den übrigen sprachlichen Funktionen, zumindest zu Beginn der Krankheit.

Im Verlauf der Krankheit verschlechtert sich das semantische Gedächtnis allmählich, während andere Schwierigkeiten beim Verstehen der Bedeutung von Objekten auftreten. Diese Schwierigkeiten beim Erkennen und Zugreifen auf Wissen treten unabhängig von der sensorischen Modalität auf, in der die Reize präsentiert werden.

In der Regel nimmt das Wissen, das der Patient über seine Umwelt hat, allmählich ab.

3. Logopenische Variante

Es ist die am wenigsten verbreitete Variante der drei, die zwei charakteristische Merkmale aufweist:

• Schwierigkeiten beim Zugriff auf das Vokabular
• Fehler bei der Wiederholung von Phrasen

Der deutlichste Weg, um diese Art von Aphasie zu veranschaulichen, besteht darin, sie als ständiges Gefühl "etwas auf der Zungenspitze zu haben" darzustellen. Der Patient leidet nicht unter einem Agramatismus, sondern eher er findet immer wieder Schwierigkeiten, die gesuchten Wörter zu finden; zusätzlich phonologische Fehler darstellen.

Dieser letzte Punkt lässt vermuten, dass Patienten, die an primär progressiver Aphasie leiden, auch eine Verschlechterung des phonologischen Speichers darstellen. Da das Verständnis von isolierten Wörtern und kurzen Phrasen richtig ist, treten beim Interpretieren langer Sätze Schwierigkeiten auf.

Diagnose: Mesulam-Kriterien

Bei der Diagnose einer primär progressiven Aphasie gibt es zwei verschiedene Stadien:

1. Patienten müssen die Eigenschaften von Mesulam für die APP erfüllen, ohne eine bestimmte Variante zu berücksichtigen.
2. Sobald die APP diagnostiziert ist, wird durch Auswertung der linguistischen kognitiven Prozesse ermittelt, um welche Variante es sich handelt.

Mesulam-Kriterien für die APP

Diese von Mesulam im Jahr 2003 beschriebenen Kriterien berücksichtigen sowohl die diagnostischen Einschlusskriterien als auch die Ausschlusskriterien. Diese Kriterien sind folgende:

• Die Sprache wird langsam und progressiv. Sowohl bei der Benennung von Objekten als auch bei der Syntax oder beim mündlichen Verstehen.
• Andere Aktivitäten und Funktionen ohne intellektuelle Kommunikationsfähigkeiten.
• Aphasie als das prominenteste Defizit bei Ausbruch der Krankheit. Obwohl die übrigen psychologischen Funktionen während dieser Zeit beeinträchtigt werden können, ist die Sprache von Anfang an am stärksten beschädigt.
• Die APP wird verworfen, wenn in der Anamnese des Patienten Schlaganfälle, Tumore oder Traumata im Zusammenhang mit Aphasie aufgetreten sind.
• Wenn es merkwürdige Verhaltensänderungen gibt und offensichtlicher ist als die aphasische Änderung, wird die APP verworfen.
• Bei wesentlichen Veränderungen des episodischen Gedächtnisses, des nonverbalen Gedächtnisses oder der visuospatialen Prozesse wird dies nicht als APP angesehen.
• Vor dem Auftreten von Parkinson-Symptomen wie Steifheit oder Tremor wird APP verworfen.

Behandlung

Es gibt keine Heilmittel oder Medikamente für die APP. Es gibt jedoch logopädische Therapien, die die Kommunikationsfähigkeit des Patienten verbessern und aufrechterhalten.

Diese Therapien konzentrieren sich auf die Bemühungen der Person, die Verschlechterung der Sprachkenntnisse auszugleichen. Auf diese Weise kann der Zustand kontrolliert werden, obwohl die Entwicklung der Krankheit nicht gestoppt werden kann.

Evolution und Prognose

Obwohl PPP in einem weiten Alter auftreten kann, ist es wahrscheinlicher, dass es bei Menschen zwischen 50 und 70 Jahren auftritt. Wie oben erwähnt, gibt es derzeit keine Heilung für APP, daher ist die Prognose dieser Krankheit etwas demoralisierend.

Wenn die Krankheit erst einmal festgestellt ist, neigt diese aphasische Störung dazu, auf eine Weise fortzuschreiten, die schließlich zu schweren Fällen von Mutismus führt. Im Gegensatz zu anderen Demenzerkrankungen ist der Patient jedoch viel später abhängig.

In Bezug auf das Vorhandensein anderer zusätzlicher Defizite ist Sprache die einzige klinische Manifestation oder zumindest die vorherrschende. Wenn jedoch andere Änderungen auf der kognitiven, Verhaltens-, extrapyramidalen usw. Ebene auftreten. Es ist jedoch nicht bekannt, wie häufig sich Demenzen im Verlauf der Erkrankung ausbreiten..