Ohtahara-Syndrom Ursachen, Symptome und Behandlung

Im Säuglingsalter, insbesondere nach der Geburt oder während der Schwangerschaft, ist es relativ häufig, dass neurologische Erkrankungen auf genetische Ungleichgewichte oder Veränderungen in dieser empfindlichen Lebensphase zurückzuführen sind. Dies passiert beispielsweise mit eine epileptische Pathologie, die als Ohtahara-Syndrom bekannt ist.

In diesem Artikel werden wir die Ursachen, Symptome und Behandlungen dieser epileptischen Enzephalopathie sehen.

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Was ist das Ohtahara-Syndrom??

Die frühkindliche epileptische Enzephalopathie, auch als Ohtahara-Syndrom bekannt, ist eine sehr frühe Form der Epilepsie; Insbesondere tritt es bei Babys auf, die einige Monate alt sind, viele Male vor dem ersten Trimester nach der Entbindung oder sogar vor der Geburt im vorgeburtlichen Stadium..

Trotz der Tatsache, dass Epilepsie eine relativ häufige neurologische Erkrankung ist, ist das Ohtahara-Syndrom eine seltene Erkrankung, und es wird geschätzt, dass es weniger als 4% der Fälle von Epilepsie im Kindesalter darstellt (obwohl sein Auftreten nicht homogen verteilt ist, da) das betrifft Kinder mehr als Mädchen).

Symptome

Die Symptome des Ohtahara-Syndroms gehen mit Veränderungen einher, die mit epileptischen Anfällen zusammenhängen. Diese Krisen neigen dazu, tonisch zu sein (dh intensiv, mit einem Zustand der Muskelsteifigkeit, der fast immer mit Stürzen und Verlust des Wissens einhergeht) und selten myoklonisch (dh kurze Muskelsteifigkeitszustände und oft auch sein) Die Krise ist so gering, dass sie unbemerkt bleiben kann..

Bei myoklonischen Anfällen dauern die Muskelstarrperioden normalerweise etwa 10 Sekunden und treten sowohl im Wachzustand als auch während des Schlafes auf.

Auf der anderen Seite können diese Krisen je nach den Bereichen des Gehirns, die von ihrer Funktionsweise betroffen sind, fokussiert oder generalisiert sein.

Andere verwandte Symptome sind Apnoe und Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen.

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Diagnose

Da es sich um eine so seltene Krankheit handelt, gibt es kein spezifisches Diagnosewerkzeug, das von der Erfahrung des medizinischen Teams getragen wird. Zu diesem Zweck verwenden Neurologen und Psychiater die Neuroimaging- und Scantechnologie für die Nervenaktivität, z. B. Computerized Tomography oder das Encephalogram, die ein charakteristisches Aktivierungsmuster mit sehr ausgeprägten Aktivitätsspitzen offenbart, gefolgt von Perioden großer Ruhe.

Dieses Fehlen spezifischer Hilfsmittel bedeutet, dass der Tod häufig eintritt, bevor klar ist, um welche Art von Epilepsie es sich handelt, und dass es manchmal keinen Konsens darüber gibt, welche Art von Krankheit vorliegt..

Ursachen des Ohtahara-Syndroms

Wie bei allen Arten von Epilepsie im Allgemeinen sind die Ursachen des Ohtahara-Syndroms relativ unbekannt. Das merkwürdige Muster der neuronalen Aktivierung, das in den Nervenzellen des Gehirns auftritt, ist von seinem Ursprung aus bekannt, aber es ist nicht bekannt, warum dieses Muster der elektrischen Zündung der Neuronen erscheint und sich im restlichen Nervensystem ausbreitet..

Wenn wir andere Gesundheitsprobleme berücksichtigen, die den Ausbruch dieser epileptischen Anfälle auslösen können, ist bekannt, dass Stoffwechselstörungen, das Vorhandensein von Tumoren, Herzinfarkte, Fehlbildungen im Nervensystem und bestimmte genetische Anomalien mit dieser Erkrankung in Verbindung gebracht wurden..

Behandlungen

Die Formen der medizinischen Behandlung, die zur Intervention bei Kindern mit Ohtahara-Syndrom eingesetzt werden, basieren gewöhnlich auf der Verabreichung von Medikamenten, die üblicherweise zur Linderung der Symptome anderer Epilepsietypen, wie Clonazepam oder Phenobarbital, eingesetzt werden..

Andererseits wurden auch Interventionen auf der Grundlage von Ernährungsumstellungen (wie zum Beispiel ketherogene Diäten) eingesetzt, wenn auch mit sehr geringem Erfolg. Im Allgemeinen verbessert sich die Entwicklung der Krankheit nicht, und epileptische Anfälle werden häufiger und intensiver.

In extremen Fällen können chirurgische Eingriffe durchgeführt werden, wie dies bei anderen Epilepsietypen der Fall ist, obwohl diese Eingriffe in jungen Jahren sehr kompliziert sind.

Prognose

Auf der anderen Seite, Dies ist eine Krankheit mit schlechter Prognose, und die meisten Fälle enden mit einem frühen Tod während der frühen Kindheit, da sich die Krankheit tendenziell verschlimmert. Obwohl die Behandlung während der ersten Sitzungen den Verlauf des Syndroms zu verbessern scheint, ist die Wirksamkeit später eher moderat.

Darüber hinaus kann das Ohtahara-Syndrom dazu führen, dass andere auftreten Gesundheitsprobleme im Zusammenhang mit der Wirkung von epileptischen Anfällen haben auf den Organismus, wie geistige Behinderung, Atemprobleme usw. Dies bedeutet, dass selbst bei Kindern, die das erste Lebensjahr überlebt haben, eine bestimmte Art von Behinderung besteht, an die sie sich anpassen können müssen.

Es ist notwendig, auf den Fortschritt der Forschung bei dieser Art von neurologischen Erkrankungen zu vertrauen, um die Instrumente der Prävention, Diagnose und Behandlung zu entwickeln, die für das Ohtahara-Syndrom erforderlich sind, um nicht länger ein ernstes Gesundheitsproblem zu sein.