West-Syndrom Ursachen, Symptome und Behandlung

Das West-Syndrom ist eine Erkrankung die durch das Vorhandensein von epileptischen Krämpfen in der frühen Kindheit gekennzeichnet ist. Wie bei anderen Arten von Epilepsie folgt das West-Syndrom während der Krämpfe einem bestimmten Muster sowie dem Alter, in dem sie auftreten..

Als Nächstes erklären wir, was das West-Syndrom ist, welche Hauptsymptome und Ursachen es gibt, wie es erkannt wird und welche Behandlungen am häufigsten auftreten.

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Was ist das West-Syndrom??

West-Syndrom wird technisch als definiert eine vom Alter abhängige epileptische Enzephalopathie. Dies bedeutet, dass es mit epileptischen Anfällen einhergeht, die ihren Ursprung im Gehirn haben und gleichzeitig zu dessen Fortschreiten beitragen. Es wird gesagt, dass es ein altersabhängiges Syndrom ist, weil es in der frühen Kindheit auftritt.

Im großen und ganzen handelt es sich um Gruppen von schnellen und abrupten Bewegungen, die normalerweise im ersten Lebensjahr beginnen. Insbesondere zwischen den ersten drei und acht Monaten. Weniger häufig wurde es auch im zweiten Jahr vorgestellt. Aus dem gleichen Grund, West-Syndrom Es ist auch als infantiles Krampfsyndrom bekannt.

Soweit es durch das Vorhandensein repetitiver Zwangsmuster und auch durch eine bestimmte elektroenzephalographische Aktivität gekennzeichnet ist, wurde es auch als "elektroklinisches epileptisches Syndrom" definiert..

Dieser Zustand wurde erstmals im Jahr 1841 beschrieben, als der in England geborene Chirurg William James West den Fall seines eigenen Sohnes studierte 4 Monate alt.

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Hauptursachen

Am Anfang treten Krisen meist isoliert auf, mit wenigen Wiederholungen und kurzer Dauer. Aus demselben Grund ist es üblich, das West-Syndrom zu identifizieren, wenn es bereits fortgeschritten ist.

Eine der Hauptursachen, die für das West-Syndrom gefunden wurden, ist Hypoxie-Ischämie, dies kann jedoch variieren. In jedem Fall wurden die Ursachen des Syndroms mit dem vorgeburtlichen, neonatalen und postnatalen Hintergrund in Verbindung gebracht.

1. Prenatals

Das West-Syndrom kann durch verschiedene Chromosomenanomalien hervorgerufen werden. Auch durch Neurofibromatose, einige Infektionen und Stoffwechselkrankheiten, sowie Hypoxie-Ischämie, unter anderen Ursachen, die in der Zeit vor der Geburt auftreten.

2. Perinatals

Es kann auch durch eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie verursacht werden. selektive neuronale Nekrose oder Hypoglykämie, unter anderen Erkrankungen, die in der Zeit von der 28. Schwangerschaftswoche bis zum siebten Tag der Geburt entstehen.

3. postnatal

Das West-Syndrom wurde auch mit verschiedenen Infektionen in Verbindung gebracht, die nach der Geburt des Kindes und in der Entwicklung der frühen Kindheit auftreten, als bakterielle Meningitis oder Gehirnabszesse. Es wurde auch mit Blutungen, Traumata und der Anwesenheit von Gehirntumoren in Verbindung gebracht.

Häufigste Symptome

Das West-Syndrom zeigt typischerweise eine plötzliche (Vorwärts-) Beugung, begleitet von Körpersteifigkeit, die Arme und Beine auf beiden Seiten gleichermaßen beeinflusst (Dies wird als "Tonikumform" bezeichnet). Manchmal präsentiert es sich mit nach vorne werfenden Armen und Beinen, was als "Streckkrämpfe" bezeichnet wird..

Wenn die Krämpfe im Liegen des Kindes auftreten, ist das typische Muster die Beugung der Knie, Arme und des Kopfes nach vorne.

Zwar können besondere Krämpfe auftreten, insbesondere in den frühen Stadien der Entwicklung des Syndroms, Epileptische Anfälle dauern in der Regel eine oder zwei Sekunden. Dann können Sie einer Pause folgen und sofort einen Krampf mehr. Mit anderen Worten, sie treten häufig wiederholt auf.

Diagnose

Diese Bedingung kann die Entwicklung des Babys in verschiedenen Bereichen beeinflussen, Neben der Beeinflussung und dem Schmerz ihrer Betreuer ist es wichtig, über ihre Diagnose und Behandlung Bescheid zu wissen. Gegenwärtig gibt es mehrere Optionen, um Krämpfe zu kontrollieren und die elektroenzephalographische Aktivität von klein zu verbessern.

Die Diagnose wird mittels eines Elektroenzephalografie-Tests gestellt, der das Vorhandensein von "Hypsarrhythmien" nachweisen oder ausschließen kann die unorganisierten Muster der elektrischen Aktivität im Gehirn.

Manchmal können diese Muster nur während des Schlafes sichtbar sein, so dass das Elektroenzephalogramm gewöhnlich zu verschiedenen Zeitpunkten durchgeführt und von anderen Tests begleitet wird. Zum Beispiel Gehirnscans (Magnetresonanztomographie), Blutuntersuchungen, Urintests und manchmal Tests von Liquor, um die Ursache des Syndroms zu ermitteln.

Hauptbehandlungen

Die häufigste Behandlung ist pharmakologisch. Es gibt Studien, die auf das West-Syndrom schließen lassen sprechen normalerweise günstig auf die Behandlung von Antiepileptika an, wie Vigabatrin (bekannt als Sabril). Letzteres hemmt die Abnahme von Gamma-Aminobuttersäure (GABA), dem Haupthemmstoff des Zentralnervensystems. Wenn die Konzentration dieser Säure abnimmt, kann die elektrische Aktivität beschleunigt werden, so dass diese Medikamente zur Regulierung beitragen. Der gleiche Sinn wird verwendet, Nitrazepam und Epilim.

Kortikosteroide können ebenfalls verwendet werden, beispielsweise adrenocorticotrope Hormone, eine Behandlung, die sehr wirksam ist, um Anfälle und Hypsarrhythmien zu reduzieren. Es werden sowohl Corticosteroide als auch Antiepileptika eingesetzt wichtige ärztliche Kontrolle aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit unerwünschter Wirkungen zu entwickeln wichtig.

Die Behandlungen können je nach Art und Weise, wie das Syndrom zu Hause auftritt, mehr oder weniger lang sein. In demselben Sinne können epileptische Episoden vor allem bei der Entwicklung des Nervensystems unterschiedliche Folgen haben.

Verschiedene Fähigkeiten im Zusammenhang mit der psychomotorischen Entwicklung und einige kognitive Prozesse können betroffen sein.. Es besteht auch die Möglichkeit, dass Kinder in anderen Perioden der Kindheit andere Arten von Epilepsie entwickeln. Letztere können auch einer bestimmten Behandlung folgen, je nachdem, wie sie präsentiert werden.

Literaturhinweise:

• Epilepsie-Aktion (2018). West-Syndrom (infantile Spasmen). Abgerufen am 29. Juni 2018. Verfügbar unter https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B., et al. al (2011). West-Syndrom: Ätiologie, Therapiemöglichkeiten, klinische Entwicklung und Prognosefaktoren. Journal of Neurology, 52 (2): 81–99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. und Pozo Alonso, D. (2002). West-Syndrom: Ätiologie, Physiopathologie, klinische Aspekte und Prognosen. Kubanisches Journal für Pädiatrie. 74 (2): 151-161.